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Se clasifican aquí los casos de demencia debidos a una etiología distinta de la enfermedad de Alzheimer o de la enfermedad vascular. Pueden comenzar en cualquier período de la vida, aunque raramente en la edad avanzada. F02.0 Demencia en la enfermedad de Pick Es una demencia progresiva de comienzo en la edad media de la vida (por lo general entre los 50 y los 60 años de edad), caracterizada por cambios precoces y lentamente progresivos del carácter y por alteraciones del comportamiento, que evolucionan hacia un deterioro de la inteligencia, de la memoria y del lenguaje, acompañado de apatía, de euforia y, en ocasiones, de síntomas o signos extrapiramidales. El cuadro neuropatológico corresponde a una atrofia selectiva de los lóbulos frontales y temporales, pero sin la aparición de placas neuríticas ni degeneración neurofibrilar en magnitudes superiores a las del envejecimiento normal. Los casos de comienzo más precoz tienden a presentar una evolución peor. Las manifestaciones comportamentales a menudo preceden al deterioro franco de la memoria. Pautas para el diagnóstico
Los rasgos de afectación de los lóbulos frontales son más acentuados que los de los lóbulos temporales o parietales, al contrario de lo que sucede en la enfermedad de Alzheimer. F02.1 Demencia en la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob Es una demencia progresiva con multitud de síntomas y signos neurológicos debida a alteraciones neuropatológicas específicas (encefalopatía espongiforme subaguda), cuya supuesta etiología es un agente transmisible. El inicio tiene lugar normalmente hacia la mitad o el final de la vida, por lo general en torno a los 50 años, pero puede presentarse en cualquier momento de la edad adulta. El curso es subagudo y lleva a la muerte en uno a dos años. Pautas para el diagnóstico Demencia de evolución relativamente rápida, desde meses hasta uno o dos años que se acompañan de múltiples síntomas neurológicos. En algunos casos, como en la llamada forma amiotrófíca, los signos neurológicos pueden preceder al inicio de la demencia. En la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob suele presentarse una parálisis espástica progresiva de los miembros, acompañada de síntomas extrapiramidales tales como temblor, rigidez y movimientos coreoatetoides. Otras variantes pueden presentar ataxia, déficits visuales, fibrilaciones musculares y atrofia muscular por afectación de neurona motora superior. Una tríada compuesta de demencia intensa y devastadora de curso rápido, enfermedad piramidal y extrapiramidal con mioclonias y electroencefalograma característico (presencia de ondas trifásicas) suele considerarse como altamente sugestiva de esta enfermedad. F02.2 Demencia en la enfermedad de Huntington Forma parte de una degeneración masiva del tejido cerebral. La enfermedad de Huntington es trasmitida por un único gen dominante. Los síntomas surgen por lo general hacia la tercera o cuarta década de la vida y la incidencia en ambos sexos es probablemente la misma. En algunos casos los primeros síntomas pueden ser depresión, ansiedad o síntomas claramente paranoides, acompañados de cambios de la personalidad. La evolución es lentamente progresiva, llevando a la muerte normalmente al cabo de 10 a 15 años. Pautas para el diagnóstico La asociación de movimientos coreiformes, demencia y antecedentes familiares de enfermedad de Huntington es altamente sugestiva del diagnóstico, aunque hay casos esporádicos en los que no es así. Las manifestaciones más tempranas suelen ser los movimientos coreiformes involuntarios, sobre todo de la cara, manos y hombros o de la marcha. Estos suelen preceder a la demencia y rara vez faltan antes de que la demencia esté muy avanzada. Pueden predominar otros síntomas motores cuando el comienzo tiene lugar en una edad extraordinariamente joven (por ejemplo, rigidez estriatal) o en edad más avanzada (por ejemplo, temblor intencional). En las etapas iniciales la demencia se caracteriza por una afectación predominante de las funciones de los lóbulos frontales, con una relativa conservación de la memoria hasta las fases mas avanzadas. Incluye: Demencia en el corea de Huntington. F02.3 Demencia en la enfermedad de Parkinson Demencia que aparece en el curso de una clara enfermedad de Parkinson (en especial en sus formas más graves). No se han demostrado rasgos clínicos que permitan distinguirla de otras demencias. La demencia que aparece en el .curso de una enfermedad de Parkinson puede ser diferenciada de la de la enfermedad de Alzheimer o de la de una demencia vascular. Sin embargo, hay evidencia de que existe una comorbilidad entre estos trastornos y la enfermedad de Parkinson. Este hecho justifica esta categoría que pretende identificar los casos en que coexisten demencia y enfermedad de Parkinson, hasta que esta cuestión haya podido ser aclarada por la investigación. Pautas para el diagnóstico La demencia aparece en un individuo que ya padece una enfermedad de Parkinson avanzada, generalmente grave. Incluye: F02.4 Demencia en la infección por VIH Trastorno caracterizado por déficits cognoscitivos que satisfacen las pautas para el diagnóstico de demencia, en ausencia de una enfermedad concomitante u otro trastorno que pudiera explicar los hallazgos distintos de una infección por VIH. Presenta quejas de fallos de memoria, enlentecimiento, déficits de concentración y dificultades para la lectura y la resolución de problemas. Son frecuentes la apatía, reducción de la espontaneidad y retraimiento social. En una minoría significativa de individuos afectados la enfermedad puede presentarse de forma atípica, como por ejemplo, trastorno del humor (afectivo), psicosis o convulsiones. En la exploración somática se objetiva a menudo temblor, dificultades para efectuar movimientos rápidos y repetitivos, falta de equilibrio, ataxia, hipertonía, hiperreflexia generalizada, signos positivos de liberación frontal y afectación de los movimientos oculares de seguimiento y movimientos oculares sacádicos. Los niños pueden presentar un trastorno del desarrollo neurológico debido al VIH, caracterizado por retraso en el desarrollo, hipertonía, microcefalia y calcificación de los ganglios básales. La afectación neurológica es más frecuente en ausencia de infecciones oportunistas y neoplasias, a diferencia de lo que sucede en los adultos. La demencia por VIH suele evolucionar casi siempre de forma rápida, en el plazo de semanas o meses hacia una demencia global grave, estado de mutismo y la muerte. Incluye: F02.8 Demencia en otras enfermedades específicas clasificadas en otro lugar Demencias que pueden presentarse como una manifestación o una consecuencia de diversos de trastornos cerebrales o somáticos generales. Debe añadirse el código de la CIE-10 correspondiente para especificar la etiología del trastorno subyacente. También debe utilizarse este código para el complejo parkinsonismo-demencia de Guam (identificado con un quinto carácter, si es necesario). Se trata de una demencia de rápida evolución, seguida de una disfunción extrapiramidal y, en algunos casos, de una esclerosis lateral amiotrófica. La enfermedad fue inicialmente descrita en la isla de Guam donde se presenta con una frecuencia relativamente alta en la población aborigen, afectando al doble de varones que de mujeres. Ahora se sabe que también se presenta en en Nueva Guinea, Papua y en Japón. Incluye: |